脊髓拴系綜合征

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脊髓拴系綜合征 就診科室:神經(jīng)外科
概述

  脊髓拴系綜合征是指脊髓處于特定異常狀態(tài)引起的相關癥狀的總稱。

  脊髓拴系綜合征多見于先天畸形,也有部分患者是后天因素造成的。先天畸形會導致脊髓圓錐被牽拉,局部生理性移動范圍縮小會導致末端脊髓低于腰2椎體水平,導致脊髓圓錐病理生理異常。后天因素則是因為患者原本存在造成脊髓栓系的疾病或因素,因為椎管手術、感染等因素繼發(fā)引起?;颊咭赃\動障礙、感覺障礙、泌尿系統(tǒng)及消化系統(tǒng)障礙等癥狀為主要表現(xiàn)。早期且徹底的栓系松解手術可以有利于緩解已經(jīng)出現(xiàn)的、可逆的癥狀。

  患者日常需要定期復查隨訪,以免病情加重。

就診指南
  • 神經(jīng)外科
  • 全身
  • 兒童
  • 一般治療 藥物治療 手術治療
  • 運動障礙 感覺障礙 大小便異常 軀體畸形
  • 血常規(guī) 血生化檢查 腰椎MRI檢查 超聲檢查 CT檢查 電生理學檢查 尿動力學檢查
  • 脊髓拴系松解術
癥狀

  脊髓拴系綜合征的癥狀包括運動障礙、感覺障礙、大小便異常、軀體畸形、皮膚表現(xiàn)等。

  1、運動障礙

  患者可出現(xiàn)踝關節(jié)背屈無力,伴有肌張力減退,雙下肢不同程度肌容減少。嬰兒及兒童癥狀不典型,嬰兒會有雙下肢姿勢、運動不對稱表現(xiàn),學齡前兒童則會有步態(tài)異常的現(xiàn)象。

  2、感覺障礙

  成人會主訴下肢、背部、會陰區(qū)疼痛或感覺減退,運動時癥狀加重。低齡兒童則會有易激惹、拒絕進行彎曲、轉(zhuǎn)動脊柱等特定動作?;純簳驗榫植扛杏X異常,增加燙傷的風險。

  3、大小便異常

  常見的表現(xiàn)有排尿次數(shù)增多、尿失禁、反復尿路感染等癥狀,可合并有便秘和(或)大便失禁。成人以尿頻為主要表現(xiàn)。

  4、軀體畸形

  表現(xiàn)為足部踝部畸形、高弓足、馬蹄內(nèi)翻足等。

  5、皮膚表現(xiàn)

  患者腰骶部皮膚會有腰骶部隆起、臀間列不對稱、皮膚局部小凹陷、脂肪瘤、潰瘍、色素沉著、血管瘤等癥狀。

病因

  脊髓拴系綜合征的病因與終絲緊張、椎管內(nèi)脂肪瘤、脊髓發(fā)育畸形、皮毛竇、Currarion綜合征等有關。

  1、終絲緊張

  終絲緊張是原發(fā)性脊髓拴系綜合征的主要原因。終絲是連接脊髓末端及椎管末端的正常結(jié)構,可以輔助保持脊髓位置穩(wěn)定,如果在胚胎發(fā)育時期形成過程中受到干擾,會出現(xiàn)終絲發(fā)育異常,成脊髓在生長發(fā)育過程中逐漸受到牽拉,引起脊髓拴系相關癥狀。

  2、椎管內(nèi)脂肪瘤

  椎管內(nèi)脂肪瘤是造成脊髓拴系綜合征的常見病因,由于脊髓末端發(fā)育過程中混入脂肪所致。脂肪瘤多位于腰骶部,90%的患者會有腰骶部皮膚異常改變,如異常小凹、異常色素沉著、多毛等。

  3、脊髓發(fā)育畸形

  脊髓縱裂畸形是一種先天畸形,因為脊髓被異常的骨嵴或纖維間隔分為兩半,造成的脊髓活動受限,從而出現(xiàn)拴系癥狀。

  4、皮毛竇

  皮毛竇椎管和皮膚之間存在的一條開放或閉鎖的通道,是一種先天發(fā)育異常,會引發(fā)脊髓拴系綜合征。未完全閉鎖的竇道時會有異常滲出物出現(xiàn),可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重脊髓拴系。

  5、Currarion綜合征

  主要表現(xiàn)為骶前腫物、骶尾發(fā)育不全等,可合并脊髓拴系綜合征。

就醫(yī)

  出現(xiàn)行走障礙伴有下肢肌張力減退或是肌張力升高等現(xiàn)象的患者需要及時就醫(yī)。

  其次,因為嬰兒及兒童癥狀不明顯,若是家長發(fā)現(xiàn)嬰兒有雙下肢運動、姿勢不對稱表現(xiàn)且骶尾部伴或不伴明顯的皮膚凹陷癥狀時,需要及時攜帶孩子就醫(yī)。若發(fā)現(xiàn)孩子有明顯的足踝部畸形,馬蹄內(nèi)翻足或是存在脊柱側(cè)凸畸形,腰骶部有明顯隆起等癥狀,高度警惕存在脊髓拴系綜合征的可能,需要及時攜帶孩子就醫(yī)。

  確診是脊髓拴系綜合征后要早期進行治療。女性在懷孕初期可以服用葉酸,有助于預防胎兒脊髓脊膜膨出的發(fā)生。

治療

  脊髓拴系綜合征的治療方式有一般治療、藥物治療、手術治療等。

  1、一般治療

  患者在日常需要保證膳食營養(yǎng)均衡、合理,注意保暖,避免劇烈運動,定期復查隨訪。

  2、藥物治療

  出現(xiàn)運動功能障礙的患者可以使用營養(yǎng)神經(jīng)藥物促進神經(jīng)細胞的生長及發(fā)育,常用的藥物有維生素B6、維生素B12、甲鈷胺等。

  3、手術治療

  手術主要以脊髓拴系松解術為主,通過切除緊張的脊髓末端終絲或腫瘤、粘連組織達到緩解及治愈的目的,盡可能保護神經(jīng)功能。

日常

  脊髓拴系綜合征患者日常需要注意鍛煉肢體功能、做好情緒調(diào)節(jié)以及定期復查隨訪等。

  1、鍛煉肢體功能

  如果患者臥病在床,無法自行活動,家屬需要在康復師指導下給予患者肢體按摩,幫助患者被動活動,以免肢體肌肉出現(xiàn)廢用性萎縮。有自主活動能力的患者可以適當?shù)倪M行肢體屈伸運動,有助于神經(jīng)功能的康復。

  2、做好情緒調(diào)節(jié)

  患者發(fā)病后會因為運動障礙、大小便障礙等出現(xiàn)不良情緒,應注意調(diào)節(jié)自己的心理狀態(tài),了解疾病相關知識,正確的對待疾病,配合治療。

  3、定期復查隨訪

  日常需要觀察患者的皮膚狀態(tài),留置尿管的患者每天要更換尿袋,以防尿路感染。患者還要定期就醫(yī)隨訪觀察,了解疾病進展。

預防

  脊髓拴系綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性,原發(fā)性的可通過產(chǎn)前咨詢、孕早期補充葉酸達到預防目的,繼發(fā)性的可以通過避免過度彎腰降低脊髓拴系綜合征的發(fā)生幾率。

  1、產(chǎn)前咨詢

  有家族遺傳性疾病病史的人,可以進行產(chǎn)前咨詢,根據(jù)醫(yī)生建議可以通過胚胎植入前遺傳學診斷技術降低胚胎攜帶遺傳病的幾率。

  2、孕早期補充葉酸

  懷孕初期,女性要遵醫(yī)囑足量補充葉酸,可以一定程度上降低胎兒出現(xiàn)脊髓脊膜膨出的風險,但是不能降低脊髓脂肪瘤的發(fā)生。

  3、避免過度彎腰

  有腰椎間盤突出癥、椎體滑脫等脊椎疾病的患者,應避免過度彎腰,降低手術繼發(fā)引起脊髓拴系綜合征的可能。

診斷

  脊髓拴系綜合征可以通過實驗室檢查、影像學檢查、其他檢查等方式診斷。

  1、實驗室檢查

  血常規(guī)可以明確患者是否存在感染。血生化檢查則可以了解是否存在腎功能受損。

  2、影像學檢查

  腰椎MRI檢查可以顯示腰段脊髓的位置、形態(tài),圓錐部病變性質(zhì)、程度以及判斷是否合并骶前腫物等。超聲檢查則可以判斷膀胱內(nèi)殘余尿量,是否存在雙腎輸尿管擴展等情況。淺表局部超聲可以探及皮下腫物、脊膜膨出內(nèi)容物等。CT檢查則可以了解脊柱骨性結(jié)構是否正常,有無合并脊柱椎體發(fā)育異常、異常骨嵴等情況。

  3、其他檢查

  電生理學檢查可以評價周圍神經(jīng)功能,了解疾病導致的神經(jīng)受損范圍及程度。尿動力學檢查可以評估膀胱括約肌功能、膀胱容積、逼尿肌活動等。

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