限制型心肌病主要是指以心臟舒張功能降低為特點(diǎn)的一種心肌疾病。
限制型心肌病好發(fā)于15-50歲的人群,一般情況下,男性的發(fā)病率高于女性?;颊甙l(fā)生限制型心肌病的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)乏力、易疲勞、活動(dòng)耐量下降、腹水、肝大、暈厥等不適癥狀,但是如果患者不及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)地治療,則會(huì)造成其病情持續(xù)加重,使其出現(xiàn)肺栓塞、心律失常等并發(fā)癥。根據(jù)發(fā)病原因進(jìn)行分類,可將疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性限制型心肌病。
限制型心肌病的癥狀有乏力、呼吸困難、水腫、頸靜脈怒張、肝大、暈厥等。
1.乏力
患者發(fā)生限制型心肌病的情況時(shí),可對(duì)其心臟的充盈情況產(chǎn)生影響,造成其心肌功能下降,無(wú)法正常射血,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)乏力、活動(dòng)耐量下降等不適癥狀。
2.呼吸困難
患者進(jìn)行體力勞動(dòng)后,可造成其回心血量增加,使其心房的壓力進(jìn)一步升高,導(dǎo)致患者體循環(huán)和肺循環(huán)淤血的情況持續(xù)加重,此時(shí)患者可表現(xiàn)為呼吸困難。
3.水腫
限制型心肌病引起體循環(huán)淤血,早晨患者靜脈壓力升高時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)下肢水腫的癥狀,患者腹部、胸腔等有間隙的部位可形成積液,使其出現(xiàn)腹水、胸腔積液等癥狀。
4.頸靜脈怒張
患者的體循環(huán)血容量增加時(shí),可造成其淺表的頸靜脈壓力升高,進(jìn)而導(dǎo)致患者出現(xiàn)頸靜脈怒張的情況。
5.肝大
患者出現(xiàn)心臟舒張功能下降的情況時(shí),血液可在其肝臟部位淤積,使其出現(xiàn)肝大的癥狀。
6.暈厥
患者的病情進(jìn)一步發(fā)展,造成其心功能下降時(shí),無(wú)法向腦組織供應(yīng)足夠的血液,患者此時(shí)可出現(xiàn)暈厥的癥狀。
限制型心肌病淀粉樣變性、血色病、糖原累積病、熱帶心內(nèi)膜纖維化、遺傳因素等原因引起的。
1.淀粉樣變性
患者體內(nèi)的漿細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的免疫球蛋白輕鏈,在其心肌細(xì)胞和血管周圍沉積時(shí),可造成其心室和血管出現(xiàn)淀粉樣變性,對(duì)其心臟的舒縮功能產(chǎn)生影響,從而導(dǎo)致其發(fā)生限制型心肌病的情況。
2.血色病
患者患有血色病時(shí),可造成過(guò)多的鐵在其心肌細(xì)胞內(nèi)沉積,使其心肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)被破壞,導(dǎo)致患者發(fā)生心肌纖維化病變的情況,進(jìn)而引發(fā)限制型心肌病形成。
3.糖原累積病
患者發(fā)生糖原累積病的情況時(shí),其可能會(huì)因?yàn)樘囟傅娜狈Χ霈F(xiàn)代謝物累積的情況,使其心室收縮功能下降,患者此時(shí)也會(huì)患限制型心肌病。
4.熱帶心內(nèi)膜纖維化
患者患有熱帶心內(nèi)膜纖維化等疾病時(shí),可造成其心內(nèi)膜發(fā)生纖維化病變,使其左右心室發(fā)生病變,進(jìn)一步形成限制型心肌病。
5.遺傳因素
親屬中患有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等疾病的病史時(shí),其可能會(huì)遺傳相應(yīng)的基因,導(dǎo)致其出現(xiàn)心肌組織異常發(fā)育的情況,進(jìn)一步引發(fā)限制型心肌病的發(fā)生。
限制型心肌病的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀
患者出現(xiàn)活動(dòng)耐量下降、乏力等不適癥狀時(shí),需要及時(shí)去正規(guī)的醫(yī)院就醫(yī),進(jìn)行相應(yīng)的檢查,以便及時(shí)明確病因。
2.病情加重
患者出現(xiàn)呼吸困難、暈厥等表現(xiàn)時(shí),提示其病情進(jìn)一步加重,需要立刻尋求醫(yī)生的幫助,以免對(duì)其預(yù)后情況產(chǎn)生影響。
3.引起并發(fā)癥
患者出現(xiàn)腦梗死、心律失常等并發(fā)癥時(shí),應(yīng)該立刻到醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)地治療,使其心臟功能恢復(fù)正常。
限制型心肌病的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。
1.一般治療
患者日常生活中應(yīng)該注意休息,避免進(jìn)行重體力勞動(dòng),保持情緒平穩(wěn),以免加重其心臟負(fù)擔(dān),造成其病情加重。
2.藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑使用氫氯噻嗪片、螺內(nèi)酯片等藥物,加快尿液排出的速度,從而減輕心臟負(fù)擔(dān),改善其水腫、呼吸困難、腹水等不適癥狀;患者還需要遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片、華法林鈉片等藥物,預(yù)防血栓形成,防止其出現(xiàn)肺栓塞的情況;患者還應(yīng)當(dāng)遵醫(yī)囑使用酒石酸美托洛爾膠囊、富馬酸比索洛爾片等藥物,減少心肌耗氧量,改善患者的心臟舒張功能。
3.手術(shù)治療
患者可以采用心臟起搏器植入術(shù)的方法進(jìn)行治療,使其心臟能夠恢復(fù)正常的電活動(dòng),恢復(fù)正常的血液供應(yīng),患者可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸增加活動(dòng)量,使其恢復(fù)正常的生活;患者還需要進(jìn)行心臟移植術(shù),使其獲得良好的預(yù)后情況,但是供體難尋且價(jià)格昂貴。
限制型心肌病日常應(yīng)注意調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、保證充分的休息、病情監(jiān)測(cè)等。
1.調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)
患者日常生活中應(yīng)該攝入多種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),保證營(yíng)養(yǎng)均衡,患者出現(xiàn)水腫的癥狀時(shí),還需要控制鈉鹽的攝入,防止其水腫的情況加重。
2.保證充分的休息
患者平時(shí)還需要保證充分的休息,養(yǎng)成規(guī)律的生活習(xí)慣,嚴(yán)格禁止熬夜,避免過(guò)于勞累,以免心臟負(fù)擔(dān)加重。
3.病情監(jiān)測(cè)
患者應(yīng)該遵醫(yī)囑定期復(fù)查,以便醫(yī)生及時(shí)了解其病情的發(fā)展情況,及時(shí)根據(jù)其病情的變化調(diào)整治療方案。
臨床上并沒(méi)有預(yù)防限制型心肌病的有效措施,但是積極治療原發(fā)病、建立健康的生活方式、定期體檢等方法可以控制病情的進(jìn)展。
1.積極治療原發(fā)病
人體患有硬皮病、淀粉樣變性等疾病時(shí),應(yīng)該積極去醫(yī)院針對(duì)疾病進(jìn)行相應(yīng)的治療,有助于降低其患有限制型心肌病的概率。
2.建立健康的生活方式
人體平時(shí)應(yīng)該保持健康的體重,適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉,能夠幫助增強(qiáng)體質(zhì),患病時(shí),可以在一定程度上控制病情的進(jìn)展。
3.定期體檢
胸部長(zhǎng)期接受放射性治療以及長(zhǎng)期服用蒽環(huán)類抗生素等人體應(yīng)該定期體檢,有助于早期發(fā)現(xiàn)限制型心肌病,并對(duì)疾病進(jìn)行干預(yù)治療。
限制型心肌病的診斷方法是體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查、特殊檢查等。
一、體格檢查
醫(yī)生對(duì)患者進(jìn)行體格檢查時(shí),可以通過(guò)下肢凹陷性水腫、腹水、頸靜脈怒張等表現(xiàn)初步了解病情。
二、實(shí)驗(yàn)室檢查
1、心衰指標(biāo)
患者進(jìn)行心衰指標(biāo)相關(guān)檢查時(shí),醫(yī)生可以根據(jù)其血漿中的腦鈉肽水平、生長(zhǎng)分化因子和胱抑素C判斷患者是否存在心衰的情況,判斷其病情的輕重程度。
2、肝功能
患者進(jìn)行肝功能檢查時(shí),醫(yī)生能夠根據(jù)其體內(nèi)的球蛋白、轉(zhuǎn)氨酶等水平判斷其是否存在肝功能異常的情況。
3、尿本周蛋白
患者進(jìn)行尿本周蛋白檢查時(shí),如果其出現(xiàn)尿本周蛋白,則可以初步判斷限制型心肌病與淀粉樣變性有關(guān)。
三、影像學(xué)檢查
1、超聲心動(dòng)圖檢查
患者進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),如果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其存在心房擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚、心室舒張末期內(nèi)徑減少等情況,一般提示其可能患有限制型心肌病。
2、CT和MRI檢查
患者進(jìn)行CT和MRI檢查時(shí),如果醫(yī)生可以看到顆粒樣影,則可以初步診斷限制型心肌病,并明確病因。
3.心電圖檢查
患者進(jìn)行心電圖檢查時(shí),醫(yī)生可以根據(jù)心電圖的特征性改變判斷其是否患有限制型心肌病,同時(shí)還可以明確其有無(wú)心律失常的情況。
四、病理學(xué)檢查
醫(yī)生對(duì)患者的心內(nèi)膜進(jìn)行組織病理活檢時(shí),可以確診限制型心肌病,并明確限制型心肌病是否與淀粉樣變性、血色素沉著等因素有關(guān)。
五、特殊檢查
其他檢查無(wú)法確診限制型心肌病時(shí),患者需要進(jìn)行心導(dǎo)管和心室檢查,如果其進(jìn)行該項(xiàng)檢查時(shí)出現(xiàn)特征性Y型壓力曲線和心室腔變小、心內(nèi)膜肥厚等表現(xiàn),醫(yī)生就可以作出限制型心肌病的診斷。
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