天皰瘡

天皰瘡

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天皰瘡 就診科室:皮膚科
概述

  天皰瘡主要是表皮內棘層松解而引起的一種自身免疫性疾病。

  天皰瘡好發(fā)于40-60歲的人群,女性的患病率一般略高于男性?;颊甙l(fā)生天皰瘡的情況時,可造成其局部皮膚或黏膜出現(xiàn)松弛性的水皰。如果患者不及時采取相應的治療措施,控制病情的進展,則會導致其出現(xiàn)水電解質紊亂、膿毒血癥等并發(fā)癥。根據(jù)臨床表現(xiàn)和皮膚病理改變可以將天皰瘡分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型天皰瘡等。

就診指南
  • 皮膚科
  • 全身
  • 40-60歲的人群
  • 一般治療 藥物治療
  • 皮膚出現(xiàn)水皰 丘疹 風團
  • 體格檢查 實驗室檢查 特殊檢查
  • 暫無相關資料
癥狀

  天皰瘡的病理類型有尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡以及特殊類型,疾病類型不同,臨床癥狀也不同,具體如下:

  1.尋常型天皰瘡

  尋常型天皰瘡在臨床上較為常見,病情也比較嚴重,常見于中青年,好發(fā)于患者的口腔、胸背部、頭部等多個部位,患者易出現(xiàn)口腔黏膜糜爛、外觀正常的皮膚上出現(xiàn)水皰、大皰等癥狀,破潰后可形成糜爛面。

  2.增殖型天皰瘡

  增殖型天皰瘡比較少見,常發(fā)生在腋窩、乳房下、腹股溝外陰等皮膚褶皺部位,局部出現(xiàn)皮損,初始皮損為薄壁水皰,破潰的糜爛面易出現(xiàn)乳頭狀增殖的癥狀;繼發(fā)感染時,可出現(xiàn)異味;陳舊的皮膚表面比較干燥,呈現(xiàn)為乳頭瘤狀。

  3.落葉型天皰瘡

  該病理類型好發(fā)于老年人,易發(fā)生在其頭面部和胸背上部,較少累及口腔黏膜。常在紅斑的基礎上發(fā)生水皰,皰壁薄且易破裂,病情嚴重時,皮疹可累及全身,皮疹表面有呈落葉狀的黃褐色、油膩性痂塊和鱗屑。

  4.紅斑型天皰瘡

  該類型的天皰瘡好發(fā)于患者的頭面部、軀干上部和上肢皮脂腺較多的部位,病變一般不累及黏膜。病變部位的皮損呈蝶形分布,表現(xiàn)為大小不一的圓形或橢圓形紅斑,紅斑上有易破裂的水皰或大皰,表面有油膩性的痂屑覆蓋。

  5.特殊類型

  副腫瘤性天皰瘡易引起黏膜損害,損害的部位有口唇、眼結膜、外陰部黏膜等,表現(xiàn)為糜爛、結痂,患者還會出現(xiàn)多形斑和扁平苔癬樣損害。皰疹樣天皰瘡的皮損一般呈對稱性分布,皮膚表現(xiàn)可出現(xiàn)紅斑、丘疹、風團等。

病因

  天皰瘡主要是由于免疫系統(tǒng)功能紊亂、淋巴系統(tǒng)腫瘤等原因引起的,藥物因素可誘發(fā)天皰瘡。

  一、基本病因

  1、免疫系統(tǒng)功能紊亂

  免疫系統(tǒng)功能紊亂時,免疫細胞可對自身的組織發(fā)動攻擊,導致天皰瘡抗原和抗體結合,喪失細胞間黏膜功能,引起棘層細胞松解、水皰形成,導致天皰瘡的發(fā)生。

  2、淋巴系統(tǒng)腫瘤

  來源于患者淋巴系統(tǒng)的Castleman病、胸腺瘤等疾病,易引起特殊類型的天皰瘡,臨床上稱為副腫瘤性天皰瘡。

  二、誘發(fā)因素

  患者長期大劑量使用卡托普利片、利福平片等含有氫硫基團的藥物時,可能會誘發(fā)天皰瘡。

就醫(yī)

  天皰瘡的就醫(yī)癥狀是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

  1.出現(xiàn)相應癥狀

  患者的口腔黏膜、外陰部黏膜等部位出現(xiàn)不明原因的水皰時,需要盡早去醫(yī)院的皮膚科就診,有助于及時查明原因。

  2.病情加重

  皮疹向患者的全身擴散,出現(xiàn)紅皮病樣表現(xiàn)時,應該立刻就醫(yī),采取相應的治療措施,延緩疾病的進展。

  3.引起并發(fā)癥

  患者出現(xiàn)皮膚感染、水電解質紊亂等并發(fā)癥時,需要立刻接受規(guī)范地治療,控制感染,維持水電解質平衡。

治療

  天皰瘡的治療方法有一般治療、藥物治療等。

  1.一般治療

  患者應該用生理鹽水棉球對皮損部位進行清潔、擦拭,調整室內的溫度,避免周圍環(huán)境溫度過低,導致受涼。

  2.藥物治療

  患者可以遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、醋酸地塞米松片等藥物,促進皮疹的消退,減少滲出;患者還應該遵醫(yī)囑使用注射用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素注射液等藥物,改善其免疫功能紊亂的情況,有利于患者病情的恢復。

日常

  天皰瘡患者日常應注意加強個人衛(wèi)生、調整飲食結構、病情監(jiān)測等。

  1.加強個人衛(wèi)生

  患者平時需要加強個人衛(wèi)生,保持患處皮膚清潔、衛(wèi)生,避免用手對患處進行搔抓,防止水皰破潰,引起繼發(fā)感染。

  2.調整飲食結構

  患者患病期間應該進食清淡、易消化的食物,如蔬菜粥、雞蛋羹等,避免進食堅硬的食物,禁忌大蒜。

  3.病情監(jiān)測

  患者日常生活中應該注意觀察皮膚黏膜的病變情況,出現(xiàn)新的水皰、口腔黏膜破損等表現(xiàn)時,需要立刻告知醫(yī)生。

預防

  無有效預防天皰瘡的方法,遵醫(yī)囑用藥、加強體育鍛煉、避免外傷可以降低發(fā)病概率。

  1.遵醫(yī)囑用藥

  患者日常生活中應該嚴格遵醫(yī)囑用藥,避免擅自使用吡羅昔康片、利福平片等藥物,有助于預防天皰瘡。

  2.加強體育鍛煉

  健康人群平時可以進行游泳、慢跑等運動,有助于提高免疫力,維持正常的免疫功能,防止其出現(xiàn)天皰瘡的情況。

  3.避免外傷

  健康人群平常還需要提高安全意識,避免局部皮膚出現(xiàn)外傷,引起繼發(fā)感染,從而導致天皰瘡的發(fā)生。

診斷

  天皰瘡的診斷方法有體格檢查、實驗室檢查、特殊檢查等。

  一、體格檢查

  對患者的皮膚和黏膜進行檢查時,能夠明確水皰和大皰的位置,患者可能會出現(xiàn)尼氏征陽性的情況。

  二、實驗室檢查

  患者進行血常規(guī)檢查時,能夠根據(jù)血紅蛋白的水平判斷其是否存在貧血的情況;根據(jù)白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)則可以了解其是否存在繼發(fā)感染。

  三、特殊檢查

  1、免疫熒光檢查

  進行直接或間接免疫熒光檢查時,如果可以發(fā)現(xiàn)表皮棘細胞間有熒光,則考慮與IgG、C3沉積有關。

  2、皮膚活檢

  對活動性病變部位的皮膚組織進行病理活檢,在顯微鏡下觀察時,能夠看到棘層細胞松解或基底細胞層上、棘細胞上層或顆粒細胞層等部位的表皮內有水皰,不僅可以確診疾病,還能夠明確病理類型。

  3、血清學檢查

  患者進行血清學檢查時,若在其血清中發(fā)現(xiàn)天皰瘡抗體,則可以作出天皰瘡的診斷。

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